El síndrome de Cushing se produce por una producción inapropiada de cortisol plasmático, que cuando tiene su origen en una producción hipofisaria excesiva de la hormona ACTH recibe el nombre de enfermedad de Cushing, en honor al neurocirujano estadounidense Harvey Cushing que en 1932 fue el primero en postular su existencia.
La prevalencia del síndrome de Cushing endógeno, no provocado por agentes externos al organismo, no se conoce con exactitud y puede estar infradiagnosticado. Se estima una incidencia baja, de entre cinco y 25 casos por millón al año. "Aunque es una patología rara, es importante identificarla y si no se trata puede ser muy grave o incluso mortal", señala este centro sanitario. Suele ser más frecuente en mujeres que en hombres y aparece generalmente entre los 20 y 40 años.
La jefa del Servicio de Endocrinología y Nutrición del Hospital La Luz de Madrid, la doctora María Luisa de Mingo, explicó que “el exceso de cortisol circulante plasmático inhibe la producción de ACTH en las células hipofisarias sanas para mantener un equilibrio pero no puede inhibir la producción en las células del adenoma (tumor). Debido a este fallo en el mecanismo compensatorio a pesar del exceso de cortisol se sigue generando más ACTH y, por tanto, más cortisol por parte de las glándulas adrenales”.
Elección de primera línea
El tratamiento de elección de primera línea para esta enfermedad es la cirugía endoscópica transesfenoidal, "un procedimiento mínimamente invasivo que no precisa la apertura del cráneo, ya que se realiza a través de la nariz o del labio superior", detalló la especialista. Además, concretó que "se extrae el adenoma o tumor de hipófisis intentando conservar la mayor parte de glándula sana posible para minimizar el riesgo de déficit postquirúrgico de otras hormonas secretadas por la hipófisis".Sobre esta cirugía, María Luisa de Mingo argumentó que cuenta con "un 80 y 90 por ciento de éxito" y que "debe ser realizada por un neurocirujano experto. El seguimiento debemos realizarlo de por vida pues puede reaparecer la enfermedad en aproximadamente un 15 por ciento de casos”.